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試閱
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吞噬大腦的食物
第十一章 人類腦病變
普恩蛋白質症是致命的神經退行性疾病，可能以散發、傳染或遺傳的方式呈現。庫賈氏症是散發型人類普恩蛋白質症，而庫魯症、變異型庫賈氏症則是傳染型。此外，在這五十年間確認的遺傳型普恩蛋白質症，包括了致死性家族失眠症（ＦＦＩ）、格史先氏症、家族性庫賈氏症（﹝ｆ﹞ＣＪＤ）。
……
人類普恩蛋白質症流行的程度？
這些人類普恩蛋白質症都呈現類似的臨床徵狀，進行驗屍解剖時也都發現了明顯的腦斑。如此看來，庫魯症、庫賈氏症、變異型庫賈氏症、致命性家族失眠症及格史先氏症這些疾病，極有可能只是以稍為不同的方式來呈現同一進程，而且很可能就是同一種疾病。 目前設有普恩蛋白質症監測計畫的國家，包括了澳洲、奧地利、加拿大、法國、德國、義大利，荷蘭、斯洛伐克、西班牙、瑞士、英國及美國。在這些國家裡，（散發型、家族型及醫源型）庫賈氏症的確認或可能病例死亡人數，在二○○一年是七百四十四人，二○○二年為六百三十三人，二○○三年則還沒有完整的統計數字。這個數字顯示罹患率略高於百萬分之一，跟各國的情況相當吻合（美國除外，因為庫賈氏症在美國並非通報疾病），但是別忘了神經退行性疾病往往被誤診，所以這個數字多少會有點偏差。 密西根大學神經學家佛斯特（Norman Foster）指出，兩名在二○○二年死於庫賈氏症的青年都還不到三十歲。佛斯特認為，青年人罹患庫賈氏症的機率可能比以前所認為的要低得多，而且其中有很多可能是誤診。雖然解剖和其他檢查都顯示，這些患者死於所謂的「典型」庫賈氏症，但是這兩位青年並未出現典型的庫賈氏徵狀。他們的腦波不一樣，從他們的脊髓液也沒有檢測出特定的診斷蛋白。其中一人原本被認為是罹患癲癇。佛斯特表示，很多被診斷為病毒性腦炎的病例，很可能都是庫賈氏症。 美國疾病管制局的研究人員在追查若干極不尋常且巧合的死因（死者彼此互不相識，但住在毗鄰的鄉鎮）之後，排除了國外旅行、吃鹿肉及接受人類生長激素治療的因素。年輕人所罹患的庫賈氏症，是以前公認年長者才會得到的型態。 普恩蛋白質症流行的程度，可能比官方數字所公布的更為廣泛。普恩蛋白質症主要是破壞神經系統，可能是散發型（自然發生）、家族型（遺傳）或是感染傳播。這半個世紀以來，科學家在全球各個蠻荒角落裡孜孜研究，起先是各自獨立進行，極力想要找出這種可怕神經性疾病的原因。漸漸地，一塊塊的拼圖慢慢兜攏起來。
阿茲海默症是普恩蛋白質造成的嗎？
阿茲海默症與由普恩蛋白質所媒介的疾病，在行為和病理上，有極為明顯的相似之處，因此兩者之間必然有所關聯。 別忘了，人類普恩蛋白質症包括了庫賈氏症、變異型庫賈氏症、致命性家族失眠症及格史先氏症；至於動物普恩蛋白質症，則有羊搔症、狂牛症、傳染性貂腦病變、狂鹿症、貓科海綿狀腦病變等。 那麼，阿茲海默症又是如何呢？到目前為止，有什麼證據支持阿茲海默症是一種普恩蛋白質症的假設？ ◎在所有的普恩蛋白質症裡，主要的受損器官都是大腦，阿茲海默症也是如此。 ◎所有的普恩蛋白質症都會在腦部造成無定形的濃稠沉積物，阿茲海默症也會如此。 ◎癡呆是所有人類普恩蛋白質症的主要徵狀，阿茲海默症也是如此。 ◎由於潛伏期極長，因此幾乎所有「自然發生」的普恩蛋白質症徵狀，都是到了患者晚年才會出現，阿茲海默症也是如此。而且，阿茲海默症與普恩蛋白質症一樣，雖然病程已進行了好幾年，但是不到晚期不會流露出潛伏的疾病徵兆。 ◎一旦徵狀顯露就沒有逆轉的可能。阿茲海默症患者與普恩蛋白質症患者一樣，一旦診斷出確實患病，病況便始急速惡化，終至死亡。 ◎普恩蛋白質症初見於醫學文獻的時間，約莫與阿茲海默症同期（二十世紀初）。 ◎傳出庫賈氏症的國家也傳出阿茲海默症，而有些國家則是庫賈氏症和阿茲海默症都很少見，例如印度。 大量更具說服力的證據顯示，阿茲海默症與其他的普恩蛋白質症縱然並未完全相同，但是都有一個共通的前提：在飲食中接觸到受普恩蛋白質感染的物質。
第十四章 不聞牛哞
在一頭牛被殺之後，立刻將它解體，切下並包裝成我們心目中的牛肉——牛排、烤肉、肉塊。把第一階段切剩的肉渣蒐集起來，加上脂肪，混合做成碎牛肉。不過，並不是一千兩百一十三磅的牛，就能夠生產一千兩百一十三磅的牛肉，因為牛皮占了將近五％，其他的副產品則總共約占三四‧一％；也就是說，一頭一千兩百一十三磅的牛，在活宰之後產生的牛肉總重量還不到八百磅。
……
牛皮在移除後，被紋風不動地賣給鞣製公司做皮革，而牛肉則進入食物配銷系統。從肉類處理加工廠出來的東西，包括了內臟（如腸子、不可食用的器官）、頭、骨、血及其他廢棄物等，全部都進入油脂提煉廠。此外，提煉廠還處理那些未到屠宰場就死掉的牲口，還有死掉的馬和寵物，以及飯店和肉商的廢氣物。不過，由於處理費用越來越高，因此很多農家乾脆把死掉的家畜埋在自家莊園裡。 加拿大大概有三十五家油脂提煉廠，其中三大廠在加拿大各地共有二十六間工廠，每一週處理三萬噸的動物排出物和副產品，也就是一年有將近三十五億磅。
美國每一年屠宰一億三千九百萬頭的牛、小牛犢、羊、豬及馬，以及三百六十億磅的家禽，製造出數量極為龐大且不適於人類食用的動物器官，而這些動物器官都進入了油脂提煉廠。美國每一年有四百七十多億磅的待提煉物質，只由兩百六十家提煉廠進行處理。 油脂提煉廠把這些本來沒人要的廢物變成有用且有利可圖的商品。肉品處理加工業者很早就在屠宰場內或附近，建立工廠來處理屠宰後的副產品，這些工廠可以生產皮革、肥皂、黏著劑、人造象牙、明膠、鞋油、釦子、香水，以及小提琴的琴弦。 副產品的價值約占一頭牛的一○％左右，使得消費者能夠以比原本應有價格低廉的價錢來享用牛肉。現今，牛的副產品包括： ◎牛皮變成皮革，用來製作鞋子、裝潢材料、皮箱、衣物、足球等，堪稱是價值最高的副產品。 ◎獸脂可以用於動物飼料和肥皂，製成甘油和各種脂肪酸，如油酸、硬脂酸、亞麻油酸等。而這些副產品又可以用來製作化粧品、乳脂、洗髮精、牙膏、蠟燭、蠟筆、橡皮輪胎、油漆、膠水、藥物、藥錠膠囊、溶劑、紡織品及爆裂物等，幾乎無所不包。素食者希望避開動物產品，殊不知市場裡成列著各種隱含動物副產品成分的商品。 ◎肉骨粉和血粉價格低廉、蛋白質含量高，是至今最具商業價值的副產品。二○○○年，美國的油脂提煉業者生產了將近七十億磅的肉骨粉和血粉。幾乎全部賣給家畜和家禽飼養業者、寵物食品製造商，做為調配飼料之用；有些則當做肥料。 這些副產品已滲入我們日常生活的各個層面裡。 為了跟上產業合併的潮流，很多油脂提煉廠與大型屠宰場結合。一九九五年，美國的肉骨粉製造業者大致分成兩種：獨立的油脂提煉廠，以及與大屠宰業者結合的油脂提煉廠。到了二○○○年，全美六○％以上的肉骨粉都出自處理加工／油脂提煉廠。此外，所有權的集中也擴大到處理加工與油脂提煉的業務之外。現在，擁有屠宰廠和提煉廠的公司，同時也開設飼料製造廠，而且飼料製造廠的規模越來越大、數量越來越多。
病畜的最後去向
站不起來的牲口，也就是所謂的「倒地病畜」，是油脂提煉廠另一個重要的原料來源。這些牲口無法走動且不能站立，可能罹患了代謝性疾病、跌斷腿，或是中樞神經障礙。 歐洲國家有很多研究都顯示，倒地病畜罹患狂牛症的比例比一般牲口來得高。德國二○○一年的一份研究指出，倒地病牛的檢查結果呈現狂牛症陽性反應的比例，比無法走動的牛得了狂牛症的機率高出十至兩百四十倍不等。美國農業部的研究則推論，一旦美國發生狂牛症，最有可能受傳染的是倒地病畜，一般牛群大概只有零星機率會患病。 其實，二○○三年果然就發生這種事。兩頭呈現狂牛症陽性反應的母牛，一頭在美國，一頭在加拿大，都是倒地病牛。 加拿大的農業行為準則建議，如果有生病、受傷或因重大痛苦而傷殘的牲口，應該在農場內予以安樂死或屠宰，不得送到屠宰場。可惜徒有建議，沒有配套法律支援，所以倒地病畜仍然被送到屠宰場，並獲准供人類食用。 加拿大食品稽核署（ＣＦＩＡ）規定，傷殘或倒地的病畜應該先在公家飼養場被擊昏及放血，接著才能夠在若干特定的條件下，被送到登記有案的屠宰機關。 但是，有一則附注無異敲起警鐘：「應該指出的是，這種牲畜屍骸所製成的肉品雖然准許供給人類食用，但是不得出口至任何國家。」所以，縱使其他國家的人不會吃到這種肉，然而加拿大人卻可以自由地吃。而且，儘管加拿大所發現的那隻僅有的狂牛症病牛並未進入人類食物鏈，但誰也不敢說是否有任何未發現的病牛已進入食物鏈。 美國很多屠宰場現在都執行嚴格的政策，不得處理倒地病畜供人類食用。然而，美國的法令卻是直到二○○三年十二月三十日，也就是華盛頓州發現倒地病牛感染狂牛症之後，才禁止讓倒地病畜供人類食用。在此之前，送到美國農業部所屬屠宰場的倒地病畜，大部分都獲准製成人類食物。 雖然美國在這項法令公布之前，仍然准許出售倒地病畜的肉品供人類食用，但是農業部卻在二○○三年宣布一項政策，下令包括「全國學校午餐計畫」等聯邦計畫停用倒地病牛的肉。很多速食連鎖店，如麥當勞、溫蒂及漢堡王，以及大型超市如，喜互惠、艾伯森，體認到倒地病牛的風險，也都拒用倒地病牛的肉。 然而，在二○○四年之前，很多超市、飯店及肉店還在販賣倒地病牛的肉品。目前，倒地病牛的唯一市場就是美國的寵物食品了。 在加拿大，倒地病畜「通常」轉為進入寵物食品，但如果能夠讓病畜活得久一些，牠們也可以直接做為人類食品。至本書完成為止，加拿大仍未採行如美國的明顯防範措施，來禁止這種用途。對於被斷定可安全供人食用的倒地病畜，只予以「採樣」來進行狂牛症檢查，並且對於尚未確定的陰性結果祕而不宣。 要是這就讓你惴惴不安，還有更糟糕的消息。「死畜」仍然流入零售管道，進入消費者的廚房。死畜指的是死在田園裡或死於轉運途中的牲口，這些牲口往往因疾病而還未運到屠宰場就已死亡。安大略省跟加拿大所有的轄區一樣，禁止加工或出售死畜供人類食用。死畜應該只供當做牲口飼料，檢查人員應該在牲口死亡後立即進行檢查。這項禁令的背後有很充分的理由，那就是必須在牲口仍活著時觀察其行為，以便發現是否有神經性疾病或其他毛病。 儘管如此，安大略省調查人員仍在一次祕密調查中，親眼看到艾爾默肉品處理加工公司在屠宰死畜。雖然艾爾默公司矢口否認，但本文完成時，該公司正在接受刑事調查。
倒地病畜的檢查
在一般的北美飼養場裡，倒地病畜大致占飼養場總牲口的一％多。在乳牛或肉牛農場裡，每一年因不明顯原因而死的牛隻數目也大致相若。世界衛生組織建議，所有的倒地病牛都必須做牛海綿狀腦病變檢測。日本和大多數歐洲國家，都對倒地成牛進行百分之百的檢查。 很多國家不只是檢查倒地病牛就了事。多年來，德國一直堅稱國內沒有狂牛症，但自從許多獨立調查公司受邀到德國進行調查之後，本來滿心不願意面對的德國政府，終究承認國內狂牛症問題相當嚴重。現在，德國在每三頭牛當中抽查一頭，過關後才獲准上市。日本和冰島則是每頭牛都得檢查，不只是倒地病牛而已，檢查過關才獲准上市販賣。 相形之下，加拿大和美國都自詡有積極的牛海綿狀腦病變監測系統，且檢測標準高於國際公認的水準，但是在近十年內卻只檢查過極小比例的倒地病牛。加拿大現在約有一千一百萬頭肉牛，雖然監測幅度自二○○三年狂牛症之後已大為提高，但很多人仍然認為抽樣檢查的數目還是太少。 一九九三年，美國的牛海綿狀腦病變監測系統，已擴大到包括檢查倒地病牛的腦組織。二○○三年發現狂牛症病例之後，美國忙不迭地指出，只有一頭牛的腦組織有狂牛症跡象，而且這頭牛是來自加拿大。但是，有些人認為這種說詞無異是「鴕鳥政策」。 一九九三至二○○一年間，單是美國飼養場所處理的倒地病畜，起碼就有三百萬頭（屠宰數目為三千七百萬頭，九年間每年增加約一％），其中還不包括同時期內死亡且被送到油脂提煉廠處理的牲口，如乳牛、豬及羊。在這段期間內，只檢查過兩萬零一百四十一副牛腦，還不到提煉總數的一％。
……
在加拿大於二○○三年診斷出有一頭牛得了狂牛症之前，加國飼牛業者一直與美國同業密切合作。例如，前一年亞伯大省還輸出五十多萬頭活牛到美國。此外，美加兩國在牲口飼料所用的肉骨粉上，進行了數量相當龐大的交易。在加拿大宣布亞伯大省發現一個狂牛症病例之後，這種作法便嘎然而止。 二○○三年年底，第二頭來自亞伯大省的狂牛症病牛在華盛頓州出現之後，加拿大、美國及墨西哥三國農業部長一致同意，推動國際獎勵措施，以便進一步管控和撲滅牛海綿狀腦病變。二○○四年，加拿大宣布提高牛海綿狀腦病變檢測層級，第一年至少檢測八千頭，一年後逐步增至三萬頭。
提煉與風險
美國農業部表示，不論倒地病畜的死因為何，其中九五％是送到油脂提煉廠處理。（在加拿大，不到一○％的提煉原材料來自死畜，而大部分則來自肉品處理加工廠。） 鑑於大部分的倒地病牛被提煉成為動物食品，我們還能夠放心地接受其中有些可能變成人類食用肉品，以及其中可能隱藏狂牛症的風險嗎？ 別忘了，從油脂提煉廠出來的肉骨粉是賣給家畜和家禽業者、寵物食品製造商，去搭配製成飼料。 由英國狂牛症所引發的漫長而廣泛的調查，得到幾個重大結論。其中一個主要結論就是，為牲畜飼料所生產的肉骨粉跟牛海綿狀腦病變的傳播有關。 肉骨粉的製造方法在這一百年間經歷過多次演變。最初，是以機械方法除去肉和組織，再把剩下的加以磨碎。之後，漸漸地自動化，加上鑽頭或鑽孔機之類的切割機器，把骨頭中的肉和脂肪剜出來，再以高壓水柱把切割機器所漏失的東西一股腦地沖乾淨。最後，化學溶劑登場，把最後一點蛋白質抽出來。這種萃取而出的粉紅色漿狀物，乾燥後被做成塊狀，主要當做牲畜食物或者供肥料業者使用。 狂牛症調查委員會斷定，牛飼料中的肉骨粉是造成狂牛症疫情的媒介。因此，牛海綿狀腦病變跟人類相食的庫魯症一樣，是牛隻彼此相食所致。不過，如果牛是吃了已感染的牛而罹病，那麼最初的感染是從何而來呢？直到今日，科學界的意見仍莫衷一是。
……
狂牛症調查員會最終的結論是，狂牛症極有可能是一種新興且特異的海綿狀腦病變，可能肇因於一頭牲口發生基因突變，加上因提煉再利用，且併入牛飼料，而助長其蔓延。這構成了傳染病的「點源」。該委員會的最後判斷是：「這種疾病的來源可能永遠無法獲得確定。」 在英國，當有關當局終於承認，狂牛症疫情是由受感染的牛飼料所造成之後，英國先是禁止再以牛的肉骨粉來餵牛，然後禁止以羊的肉骨粉來餵牛。最後，歐盟則禁止用各式肉骨粉來餵養所有的牲口。這項禁令原本只是一種暫時措施，雖然因未能落實規定而多次延長，卻也意味著各個會員國無法確定，反芻動物的副產品如肉骨粉等，是否會污染其他牲口的副產品。 當然，這項禁令意味著，已提煉的牲畜器官（其中有些可能已感染到牛海綿狀腦病變）既不能夠回頭去餵牛或其他牲口，也不能夠出口。因此，如何處理龐大的存量便成為一大問題。二○○○年底時，已積存了三百萬噸的牲畜肉品，其中包括兩百五十萬噸肉骨粉。雖然歐盟以焚毀方式來處理存貨，但是仍有一百多萬噸尚待處理。有些報導就說，這些可能受污染的物質已經混在無污染的物質裡。 世界上其他的司法轄區，尤其是日本和東歐諸國，都已倣效歐盟的作法來禁止以肉骨粉飼養所有牲口，「但是，這個舉動造成飼料市場萎縮，自然會使肉骨粉最大生產國美國大感不悅。」 一九九八年，美國佛蒙特州在得知有三批羊群可能在原產地比利時和荷蘭，接觸到受牛海綿狀腦病變所污染的飼料之後，便立刻加以隔離。二○○○年七月，其中四頭羊被檢測出具有傳染性海綿狀腦病變陽性反應；十二月，美國政府徹底禁止進口歐洲所提煉的任何一種動物蛋白質產品。 我們已經知道，在英國，有人因吃了受狂牛症污染的肉，而罹患變異型庫賈氏症；在美國，有些貂因吃下含有倒地病畜鮮肉的飼料，而得了傳染性貂腦病變。研究人員推論，這些倒地病畜把傳染性海綿狀腦病變的病媒（普恩蛋白質）帶給了貂，造成貂發生腦部消耗症。驗屍解剖時發現，貂腦裡的海綿狀孔洞，跟庫賈氏症和其他傳染性海綿狀腦病變死者大腦裡的孔洞極為類似。如果美國沒有牛海綿狀腦病變，那麼到底是什麼使貂感染到傳染性海綿狀腦病變？ 這就要提到有點複雜的食物鏈關係了。雖然加拿大和美國禁止以提煉的反芻動物（牛、羊）蛋白質（肉骨粉），來餵養反芻動物，卻准許以任何一種提煉過的蛋白質來餵養非反芻動物。因此，由倒地病畜所製成的肉骨粉，可以用來餵養豬、馬及雞。事實上，加拿大食品稽核署承認，禁用的牛飼料通常會用來養豬和家禽，因為沒有任何證據顯示這些牲畜會感染牛海綿狀腦病變。 反過來說，獲准的動物蛋白質產品，如豬肉、馬蛋白及家禽等，都可以用來餵牛。換句話說，你可以用受感染的肉骨粉來養豬和雞，然後再以由這些豬和雞所製成的肉骨粉來養牛。（牛還可以吃〔從牛提煉出的〕牛奶、血及膠質，以及非蛋白質的動物產品，諸如提煉的動物脂肪，也就是牛脂、豬油及家禽肥肉等。） 所以，這個食物鏈關係大致如下： 倒地病牛（可能已感染牛海綿狀腦病變）→提煉成肉骨粉→餵豬和雞→提煉成肉骨粉→餵牛→人類消費。 或者，也可以是這樣： 倒地病牛（可能已感染牛海綿狀腦病變）→提煉成肉骨粉→餵豬和雞→人類消費。 歐洲的經驗顯示，飼料廠和農場意外或畜意地混合飼料，是更為直接的感染路徑。農戶經常在飼料短缺時，用飼養某一種牲口的飼料來餵養其他種類的牲口。因此，難以保證禁用的豬飼料不會混到牛飼料裡。 但是，這個事實並沒有逃過美國農業部的法眼。二○○二年一月，美國農業部籲請輿論：「一旦牛海綿狀腦病變傳入美國，請各界協助……控制死亡牲畜和無法行動的動物可能成為疾病傳播途徑的風險。」 在加拿大，只有十三家油脂提煉廠生產禁用和非禁用物質，而且都是「以適當的方法來減少交叉污染的風險」。 相較於肉牛，高產能的乳牛更容易吃到含肉骨粉的蛋白質補充飼料，而這些牛也可能在其生命末期變成漢堡肉。加拿大食品稽核署著眼於狂牛症事件和三百億美元的牛肉產業，考慮是否應該學習歐洲的作法，禁止所有的肉骨粉用於畜養的牲畜。
虛張聲勢
加拿大主管當局到底是真有此心還是虛張聲勢，也許仍然有待商榷，但是普恩蛋白質症（傳染性海綿狀腦病變）存在於美加的許多生物身上，如羊、鹿及貂等，卻是斑斑可考。在這些受感染的動物當中，肯定有些已製成牲口飼料，然而加拿大和美國卻是直到近幾年才禁止以肉骨粉來養牛。 一九九七年，加拿大和美國雙雙禁止，以反芻動物的提煉蛋白質來飼養反芻動物。加拿大食品稽核署向我們保證，飼料生產商已「高度配合」，一旦發現有人不配合，該署調查員會採取糾正行動，並以追蹤檢查來進行確認。 不過，根據許多人的說法，在美國和加拿大各地，違法或疏忽仍然不絕如縷。譬如，在發現德州有幾頭牛意外接受了反芻動物肉骨粉飼料之後，美國數家飼料公司才停止將反芻動物肉骨粉用於所有的飼料，以免污染到牛飼料。 美國檢查了油脂提煉廠、飼料廠（有照和無照）、反芻動物飼養廠、農場上的混合器、蛋白質攪拌器及經銷商，其結果顯示了配合飼料禁令的程度各有不同。
二○○一和二○○二年，美國食品藥物管理局發現，有數百家公司有一個或一個以上的違規行為，例如：產品未依照規定做標示；防止牛飼料與禁用飼料相混合的機制不足；紀錄保存不當。美國食品藥物管理局二○○三年複檢這些不守法的公司時，發現有數百家公司依然故我。
……
危險物質
美國國家衛生研究院「中樞神經系統疾病中心」的資深研究員布朗（Paul Brown）指出，污染牛肉產品的主嫌是「以機械剝除附在骨上的殘餘碎肉」（ＭＲＭ）。在所有可食用的組織都經由人工方式移除之後，透過壓縮殘骸所製成的肉漿，即所謂的「以機械剝除附在骨上的殘餘碎肉」。一九九五年十二月，英國的新法令禁止將脊椎和脊椎旁的神經節列入ＭＲＭ，但是在此之前，這些物質一律被列入ＭＲＭ。在法律定義上，這種產品是肉品，獲准進入大部分的熟食裡，譬如熱狗、香腸、肉餅、罐頭肉、主餐肉，以及預先烹煮的肉餡餅等。 在感染狂牛症的牛隻身上，感染原集中在大腦和脊椎等組織內。二○○三年七月，加拿大頒布新規定，以防止「特定的危險物質」（ＳＲＭ）進入人類食物供應鏈。所謂的「特定的危險物質」，是指年紀在三十個月或以上的牛隻的頭顱、腦部、三叉神經節、眼睛、扁桃腺、脊椎、背根神經節，以及不分年齡的牛隻的遠端迴腸。 這些規定要求，所有的「特定的危險物質」都得避開食物供應鏈。美國雖然早就在「考慮」這個問題，卻一直拖到二○○三年十二月才頒布ＳＲＭ禁令。
普恩蛋白質症是致命的神經退行性疾病，可能以散發、傳染或遺傳的方式呈現。庫賈氏症是散發型人類普恩蛋白質症，而庫魯症、變異型庫賈氏症則是傳染型。此外，在這五十年間確認的遺傳型普恩蛋白質症，包括了致死性家族失眠症（ＦＦＩ）、格史先氏症、家族性庫賈氏症（﹝ｆ﹞ＣＪＤ）。
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人類普恩蛋白質症流行的程度？
這些人類普恩蛋白質症都呈現類似的臨床徵狀，進行驗屍解剖時也都發現了明顯的腦斑。如此看來，庫魯症、庫賈氏症、變異型庫賈氏症、致命性家族失眠症及格史先氏症這些疾病，極有可能只是以稍為不同的方式來呈現同一進程，而且很可能就是同一種疾病。 目前設有普恩蛋白質症監測計畫的國家，包括了澳洲、奧地利、加拿大、法國、德國、義大利，荷蘭、斯洛伐克、西班牙、瑞士、英國及美國。在這些國家裡，（散發型、家族型及醫源型）庫賈氏症的確認或可能病例死亡人數，在二○○一年是七百四十四人，二○○二年為六百三十三人，二○○三年則還沒有完整的統計數字。這個數字顯示罹患率略高於百萬分之一，跟各國的情況相當吻合（美國除外，因為庫賈氏症在美國並非通報疾病），但是別忘了神經退行性疾病往往被誤診，所以這個數字多少會有點偏差。 密西根大學神經學家佛斯特（Norman Foster）指出，兩名在二○○二年死於庫賈氏症的青年都還不到三十歲。佛斯特認為，青年人罹患庫賈氏症的機率可能比以前所認為的要低得多，而且其中有很多可能是誤診。雖然解剖和其他檢查都顯示，這些患者死於所謂的「典型」庫賈氏症，但是這兩位青年並未出現典型的庫賈氏徵狀。他們的腦波不一樣，從他們的脊髓液也沒有檢測出特定的診斷蛋白。其中一人原本被認為是罹患癲癇。佛斯特表示，很多被診斷為病毒性腦炎的病例，很可能都是庫賈氏症。 美國疾病管制局的研究人員在追查若干極不尋常且巧合的死因（死者彼此互不相識，但住在毗鄰的鄉鎮）之後，排除了國外旅行、吃鹿肉及接受人類生長激素治療的因素。年輕人所罹患的庫賈氏症，是以前公認年長者才會得到的型態。 普恩蛋白質症流行的程度，可能比官方數字所公布的更為廣泛。普恩蛋白質症主要是破壞神經系統，可能是散發型（自然發生）、家族型（遺傳）或是感染傳播。這半個世紀以來，科學家在全球各個蠻荒角落裡孜孜研究，起先是各自獨立進行，極力想要找出這種可怕神經性疾病的原因。漸漸地，一塊塊的拼圖慢慢兜攏起來。
阿茲海默症是普恩蛋白質造成的嗎？
阿茲海默症與由普恩蛋白質所媒介的疾病，在行為和病理上，有極為明顯的相似之處，因此兩者之間必然有所關聯。 別忘了，人類普恩蛋白質症包括了庫賈氏症、變異型庫賈氏症、致命性家族失眠症及格史先氏症；至於動物普恩蛋白質症，則有羊搔症、狂牛症、傳染性貂腦病變、狂鹿症、貓科海綿狀腦病變等。 那麼，阿茲海默症又是如何呢？到目前為止，有什麼證據支持阿茲海默症是一種普恩蛋白質症的假設？ ◎在所有的普恩蛋白質症裡，主要的受損器官都是大腦，阿茲海默症也是如此。 ◎所有的普恩蛋白質症都會在腦部造成無定形的濃稠沉積物，阿茲海默症也會如此。 ◎癡呆是所有人類普恩蛋白質症的主要徵狀，阿茲海默症也是如此。 ◎由於潛伏期極長，因此幾乎所有「自然發生」的普恩蛋白質症徵狀，都是到了患者晚年才會出現，阿茲海默症也是如此。而且，阿茲海默症與普恩蛋白質症一樣，雖然病程已進行了好幾年，但是不到晚期不會流露出潛伏的疾病徵兆。 ◎一旦徵狀顯露就沒有逆轉的可能。阿茲海默症患者與普恩蛋白質症患者一樣，一旦診斷出確實患病，病況便始急速惡化，終至死亡。 ◎普恩蛋白質症初見於醫學文獻的時間，約莫與阿茲海默症同期（二十世紀初）。 ◎傳出庫賈氏症的國家也傳出阿茲海默症，而有些國家則是庫賈氏症和阿茲海默症都很少見，例如印度。 大量更具說服力的證據顯示，阿茲海默症與其他的普恩蛋白質症縱然並未完全相同，但是都有一個共通的前提：在飲食中接觸到受普恩蛋白質感染的物質。
第十四章 不聞牛哞
在一頭牛被殺之後，立刻將它解體，切下並包裝成我們心目中的牛肉——牛排、烤肉、肉塊。把第一階段切剩的肉渣蒐集起來，加上脂肪，混合做成碎牛肉。不過，並不是一千兩百一十三磅的牛，就能夠生產一千兩百一十三磅的牛肉，因為牛皮占了將近五％，其他的副產品則總共約占三四‧一％；也就是說，一頭一千兩百一十三磅的牛，在活宰之後產生的牛肉總重量還不到八百磅。
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牛皮在移除後，被紋風不動地賣給鞣製公司做皮革，而牛肉則進入食物配銷系統。從肉類處理加工廠出來的東西，包括了內臟（如腸子、不可食用的器官）、頭、骨、血及其他廢棄物等，全部都進入油脂提煉廠。此外，提煉廠還處理那些未到屠宰場就死掉的牲口，還有死掉的馬和寵物，以及飯店和肉商的廢氣物。不過，由於處理費用越來越高，因此很多農家乾脆把死掉的家畜埋在自家莊園裡。 加拿大大概有三十五家油脂提煉廠，其中三大廠在加拿大各地共有二十六間工廠，每一週處理三萬噸的動物排出物和副產品，也就是一年有將近三十五億磅。
美國每一年屠宰一億三千九百萬頭的牛、小牛犢、羊、豬及馬，以及三百六十億磅的家禽，製造出數量極為龐大且不適於人類食用的動物器官，而這些動物器官都進入了油脂提煉廠。美國每一年有四百七十多億磅的待提煉物質，只由兩百六十家提煉廠進行處理。 油脂提煉廠把這些本來沒人要的廢物變成有用且有利可圖的商品。肉品處理加工業者很早就在屠宰場內或附近，建立工廠來處理屠宰後的副產品，這些工廠可以生產皮革、肥皂、黏著劑、人造象牙、明膠、鞋油、釦子、香水，以及小提琴的琴弦。 副產品的價值約占一頭牛的一○％左右，使得消費者能夠以比原本應有價格低廉的價錢來享用牛肉。現今，牛的副產品包括： ◎牛皮變成皮革，用來製作鞋子、裝潢材料、皮箱、衣物、足球等，堪稱是價值最高的副產品。 ◎獸脂可以用於動物飼料和肥皂，製成甘油和各種脂肪酸，如油酸、硬脂酸、亞麻油酸等。而這些副產品又可以用來製作化粧品、乳脂、洗髮精、牙膏、蠟燭、蠟筆、橡皮輪胎、油漆、膠水、藥物、藥錠膠囊、溶劑、紡織品及爆裂物等，幾乎無所不包。素食者希望避開動物產品，殊不知市場裡成列著各種隱含動物副產品成分的商品。 ◎肉骨粉和血粉價格低廉、蛋白質含量高，是至今最具商業價值的副產品。二○○○年，美國的油脂提煉業者生產了將近七十億磅的肉骨粉和血粉。幾乎全部賣給家畜和家禽飼養業者、寵物食品製造商，做為調配飼料之用；有些則當做肥料。 這些副產品已滲入我們日常生活的各個層面裡。 為了跟上產業合併的潮流，很多油脂提煉廠與大型屠宰場結合。一九九五年，美國的肉骨粉製造業者大致分成兩種：獨立的油脂提煉廠，以及與大屠宰業者結合的油脂提煉廠。到了二○○○年，全美六○％以上的肉骨粉都出自處理加工／油脂提煉廠。此外，所有權的集中也擴大到處理加工與油脂提煉的業務之外。現在，擁有屠宰廠和提煉廠的公司，同時也開設飼料製造廠，而且飼料製造廠的規模越來越大、數量越來越多。
病畜的最後去向
站不起來的牲口，也就是所謂的「倒地病畜」，是油脂提煉廠另一個重要的原料來源。這些牲口無法走動且不能站立，可能罹患了代謝性疾病、跌斷腿，或是中樞神經障礙。 歐洲國家有很多研究都顯示，倒地病畜罹患狂牛症的比例比一般牲口來得高。德國二○○一年的一份研究指出，倒地病牛的檢查結果呈現狂牛症陽性反應的比例，比無法走動的牛得了狂牛症的機率高出十至兩百四十倍不等。美國農業部的研究則推論，一旦美國發生狂牛症，最有可能受傳染的是倒地病畜，一般牛群大概只有零星機率會患病。 其實，二○○三年果然就發生這種事。兩頭呈現狂牛症陽性反應的母牛，一頭在美國，一頭在加拿大，都是倒地病牛。 加拿大的農業行為準則建議，如果有生病、受傷或因重大痛苦而傷殘的牲口，應該在農場內予以安樂死或屠宰，不得送到屠宰場。可惜徒有建議，沒有配套法律支援，所以倒地病畜仍然被送到屠宰場，並獲准供人類食用。 加拿大食品稽核署（ＣＦＩＡ）規定，傷殘或倒地的病畜應該先在公家飼養場被擊昏及放血，接著才能夠在若干特定的條件下，被送到登記有案的屠宰機關。 但是，有一則附注無異敲起警鐘：「應該指出的是，這種牲畜屍骸所製成的肉品雖然准許供給人類食用，但是不得出口至任何國家。」所以，縱使其他國家的人不會吃到這種肉，然而加拿大人卻可以自由地吃。而且，儘管加拿大所發現的那隻僅有的狂牛症病牛並未進入人類食物鏈，但誰也不敢說是否有任何未發現的病牛已進入食物鏈。 美國很多屠宰場現在都執行嚴格的政策，不得處理倒地病畜供人類食用。然而，美國的法令卻是直到二○○三年十二月三十日，也就是華盛頓州發現倒地病牛感染狂牛症之後，才禁止讓倒地病畜供人類食用。在此之前，送到美國農業部所屬屠宰場的倒地病畜，大部分都獲准製成人類食物。 雖然美國在這項法令公布之前，仍然准許出售倒地病畜的肉品供人類食用，但是農業部卻在二○○三年宣布一項政策，下令包括「全國學校午餐計畫」等聯邦計畫停用倒地病牛的肉。很多速食連鎖店，如麥當勞、溫蒂及漢堡王，以及大型超市如，喜互惠、艾伯森，體認到倒地病牛的風險，也都拒用倒地病牛的肉。 然而，在二○○四年之前，很多超市、飯店及肉店還在販賣倒地病牛的肉品。目前，倒地病牛的唯一市場就是美國的寵物食品了。 在加拿大，倒地病畜「通常」轉為進入寵物食品，但如果能夠讓病畜活得久一些，牠們也可以直接做為人類食品。至本書完成為止，加拿大仍未採行如美國的明顯防範措施，來禁止這種用途。對於被斷定可安全供人食用的倒地病畜，只予以「採樣」來進行狂牛症檢查，並且對於尚未確定的陰性結果祕而不宣。 要是這就讓你惴惴不安，還有更糟糕的消息。「死畜」仍然流入零售管道，進入消費者的廚房。死畜指的是死在田園裡或死於轉運途中的牲口，這些牲口往往因疾病而還未運到屠宰場就已死亡。安大略省跟加拿大所有的轄區一樣，禁止加工或出售死畜供人類食用。死畜應該只供當做牲口飼料，檢查人員應該在牲口死亡後立即進行檢查。這項禁令的背後有很充分的理由，那就是必須在牲口仍活著時觀察其行為，以便發現是否有神經性疾病或其他毛病。 儘管如此，安大略省調查人員仍在一次祕密調查中，親眼看到艾爾默肉品處理加工公司在屠宰死畜。雖然艾爾默公司矢口否認，但本文完成時，該公司正在接受刑事調查。
倒地病畜的檢查
在一般的北美飼養場裡，倒地病畜大致占飼養場總牲口的一％多。在乳牛或肉牛農場裡，每一年因不明顯原因而死的牛隻數目也大致相若。世界衛生組織建議，所有的倒地病牛都必須做牛海綿狀腦病變檢測。日本和大多數歐洲國家，都對倒地成牛進行百分之百的檢查。 很多國家不只是檢查倒地病牛就了事。多年來，德國一直堅稱國內沒有狂牛症，但自從許多獨立調查公司受邀到德國進行調查之後，本來滿心不願意面對的德國政府，終究承認國內狂牛症問題相當嚴重。現在，德國在每三頭牛當中抽查一頭，過關後才獲准上市。日本和冰島則是每頭牛都得檢查，不只是倒地病牛而已，檢查過關才獲准上市販賣。 相形之下，加拿大和美國都自詡有積極的牛海綿狀腦病變監測系統，且檢測標準高於國際公認的水準，但是在近十年內卻只檢查過極小比例的倒地病牛。加拿大現在約有一千一百萬頭肉牛，雖然監測幅度自二○○三年狂牛症之後已大為提高，但很多人仍然認為抽樣檢查的數目還是太少。 一九九三年，美國的牛海綿狀腦病變監測系統，已擴大到包括檢查倒地病牛的腦組織。二○○三年發現狂牛症病例之後，美國忙不迭地指出，只有一頭牛的腦組織有狂牛症跡象，而且這頭牛是來自加拿大。但是，有些人認為這種說詞無異是「鴕鳥政策」。 一九九三至二○○一年間，單是美國飼養場所處理的倒地病畜，起碼就有三百萬頭（屠宰數目為三千七百萬頭，九年間每年增加約一％），其中還不包括同時期內死亡且被送到油脂提煉廠處理的牲口，如乳牛、豬及羊。在這段期間內，只檢查過兩萬零一百四十一副牛腦，還不到提煉總數的一％。
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在加拿大於二○○三年診斷出有一頭牛得了狂牛症之前，加國飼牛業者一直與美國同業密切合作。例如，前一年亞伯大省還輸出五十多萬頭活牛到美國。此外，美加兩國在牲口飼料所用的肉骨粉上，進行了數量相當龐大的交易。在加拿大宣布亞伯大省發現一個狂牛症病例之後，這種作法便嘎然而止。 二○○三年年底，第二頭來自亞伯大省的狂牛症病牛在華盛頓州出現之後，加拿大、美國及墨西哥三國農業部長一致同意，推動國際獎勵措施，以便進一步管控和撲滅牛海綿狀腦病變。二○○四年，加拿大宣布提高牛海綿狀腦病變檢測層級，第一年至少檢測八千頭，一年後逐步增至三萬頭。
提煉與風險
美國農業部表示，不論倒地病畜的死因為何，其中九五％是送到油脂提煉廠處理。（在加拿大，不到一○％的提煉原材料來自死畜，而大部分則來自肉品處理加工廠。） 鑑於大部分的倒地病牛被提煉成為動物食品，我們還能夠放心地接受其中有些可能變成人類食用肉品，以及其中可能隱藏狂牛症的風險嗎？ 別忘了，從油脂提煉廠出來的肉骨粉是賣給家畜和家禽業者、寵物食品製造商，去搭配製成飼料。 由英國狂牛症所引發的漫長而廣泛的調查，得到幾個重大結論。其中一個主要結論就是，為牲畜飼料所生產的肉骨粉跟牛海綿狀腦病變的傳播有關。 肉骨粉的製造方法在這一百年間經歷過多次演變。最初，是以機械方法除去肉和組織，再把剩下的加以磨碎。之後，漸漸地自動化，加上鑽頭或鑽孔機之類的切割機器，把骨頭中的肉和脂肪剜出來，再以高壓水柱把切割機器所漏失的東西一股腦地沖乾淨。最後，化學溶劑登場，把最後一點蛋白質抽出來。這種萃取而出的粉紅色漿狀物，乾燥後被做成塊狀，主要當做牲畜食物或者供肥料業者使用。 狂牛症調查委員會斷定，牛飼料中的肉骨粉是造成狂牛症疫情的媒介。因此，牛海綿狀腦病變跟人類相食的庫魯症一樣，是牛隻彼此相食所致。不過，如果牛是吃了已感染的牛而罹病，那麼最初的感染是從何而來呢？直到今日，科學界的意見仍莫衷一是。
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狂牛症調查員會最終的結論是，狂牛症極有可能是一種新興且特異的海綿狀腦病變，可能肇因於一頭牲口發生基因突變，加上因提煉再利用，且併入牛飼料，而助長其蔓延。這構成了傳染病的「點源」。該委員會的最後判斷是：「這種疾病的來源可能永遠無法獲得確定。」 在英國，當有關當局終於承認，狂牛症疫情是由受感染的牛飼料所造成之後，英國先是禁止再以牛的肉骨粉來餵牛，然後禁止以羊的肉骨粉來餵牛。最後，歐盟則禁止用各式肉骨粉來餵養所有的牲口。這項禁令原本只是一種暫時措施，雖然因未能落實規定而多次延長，卻也意味著各個會員國無法確定，反芻動物的副產品如肉骨粉等，是否會污染其他牲口的副產品。 當然，這項禁令意味著，已提煉的牲畜器官（其中有些可能已感染到牛海綿狀腦病變）既不能夠回頭去餵牛或其他牲口，也不能夠出口。因此，如何處理龐大的存量便成為一大問題。二○○○年底時，已積存了三百萬噸的牲畜肉品，其中包括兩百五十萬噸肉骨粉。雖然歐盟以焚毀方式來處理存貨，但是仍有一百多萬噸尚待處理。有些報導就說，這些可能受污染的物質已經混在無污染的物質裡。 世界上其他的司法轄區，尤其是日本和東歐諸國，都已倣效歐盟的作法來禁止以肉骨粉飼養所有牲口，「但是，這個舉動造成飼料市場萎縮，自然會使肉骨粉最大生產國美國大感不悅。」 一九九八年，美國佛蒙特州在得知有三批羊群可能在原產地比利時和荷蘭，接觸到受牛海綿狀腦病變所污染的飼料之後，便立刻加以隔離。二○○○年七月，其中四頭羊被檢測出具有傳染性海綿狀腦病變陽性反應；十二月，美國政府徹底禁止進口歐洲所提煉的任何一種動物蛋白質產品。 我們已經知道，在英國，有人因吃了受狂牛症污染的肉，而罹患變異型庫賈氏症；在美國，有些貂因吃下含有倒地病畜鮮肉的飼料，而得了傳染性貂腦病變。研究人員推論，這些倒地病畜把傳染性海綿狀腦病變的病媒（普恩蛋白質）帶給了貂，造成貂發生腦部消耗症。驗屍解剖時發現，貂腦裡的海綿狀孔洞，跟庫賈氏症和其他傳染性海綿狀腦病變死者大腦裡的孔洞極為類似。如果美國沒有牛海綿狀腦病變，那麼到底是什麼使貂感染到傳染性海綿狀腦病變？ 這就要提到有點複雜的食物鏈關係了。雖然加拿大和美國禁止以提煉的反芻動物（牛、羊）蛋白質（肉骨粉），來餵養反芻動物，卻准許以任何一種提煉過的蛋白質來餵養非反芻動物。因此，由倒地病畜所製成的肉骨粉，可以用來餵養豬、馬及雞。事實上，加拿大食品稽核署承認，禁用的牛飼料通常會用來養豬和家禽，因為沒有任何證據顯示這些牲畜會感染牛海綿狀腦病變。 反過來說，獲准的動物蛋白質產品，如豬肉、馬蛋白及家禽等，都可以用來餵牛。換句話說，你可以用受感染的肉骨粉來養豬和雞，然後再以由這些豬和雞所製成的肉骨粉來養牛。（牛還可以吃〔從牛提煉出的〕牛奶、血及膠質，以及非蛋白質的動物產品，諸如提煉的動物脂肪，也就是牛脂、豬油及家禽肥肉等。） 所以，這個食物鏈關係大致如下： 倒地病牛（可能已感染牛海綿狀腦病變）→提煉成肉骨粉→餵豬和雞→提煉成肉骨粉→餵牛→人類消費。 或者，也可以是這樣： 倒地病牛（可能已感染牛海綿狀腦病變）→提煉成肉骨粉→餵豬和雞→人類消費。 歐洲的經驗顯示，飼料廠和農場意外或畜意地混合飼料，是更為直接的感染路徑。農戶經常在飼料短缺時，用飼養某一種牲口的飼料來餵養其他種類的牲口。因此，難以保證禁用的豬飼料不會混到牛飼料裡。 但是，這個事實並沒有逃過美國農業部的法眼。二○○二年一月，美國農業部籲請輿論：「一旦牛海綿狀腦病變傳入美國，請各界協助……控制死亡牲畜和無法行動的動物可能成為疾病傳播途徑的風險。」 在加拿大，只有十三家油脂提煉廠生產禁用和非禁用物質，而且都是「以適當的方法來減少交叉污染的風險」。 相較於肉牛，高產能的乳牛更容易吃到含肉骨粉的蛋白質補充飼料，而這些牛也可能在其生命末期變成漢堡肉。加拿大食品稽核署著眼於狂牛症事件和三百億美元的牛肉產業，考慮是否應該學習歐洲的作法，禁止所有的肉骨粉用於畜養的牲畜。
虛張聲勢
加拿大主管當局到底是真有此心還是虛張聲勢，也許仍然有待商榷，但是普恩蛋白質症（傳染性海綿狀腦病變）存在於美加的許多生物身上，如羊、鹿及貂等，卻是斑斑可考。在這些受感染的動物當中，肯定有些已製成牲口飼料，然而加拿大和美國卻是直到近幾年才禁止以肉骨粉來養牛。 一九九七年，加拿大和美國雙雙禁止，以反芻動物的提煉蛋白質來飼養反芻動物。加拿大食品稽核署向我們保證，飼料生產商已「高度配合」，一旦發現有人不配合，該署調查員會採取糾正行動，並以追蹤檢查來進行確認。 不過，根據許多人的說法，在美國和加拿大各地，違法或疏忽仍然不絕如縷。譬如，在發現德州有幾頭牛意外接受了反芻動物肉骨粉飼料之後，美國數家飼料公司才停止將反芻動物肉骨粉用於所有的飼料，以免污染到牛飼料。 美國檢查了油脂提煉廠、飼料廠（有照和無照）、反芻動物飼養廠、農場上的混合器、蛋白質攪拌器及經銷商，其結果顯示了配合飼料禁令的程度各有不同。
二○○一和二○○二年，美國食品藥物管理局發現，有數百家公司有一個或一個以上的違規行為，例如：產品未依照規定做標示；防止牛飼料與禁用飼料相混合的機制不足；紀錄保存不當。美國食品藥物管理局二○○三年複檢這些不守法的公司時，發現有數百家公司依然故我。
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危險物質
美國國家衛生研究院「中樞神經系統疾病中心」的資深研究員布朗（Paul Brown）指出，污染牛肉產品的主嫌是「以機械剝除附在骨上的殘餘碎肉」（ＭＲＭ）。在所有可食用的組織都經由人工方式移除之後，透過壓縮殘骸所製成的肉漿，即所謂的「以機械剝除附在骨上的殘餘碎肉」。一九九五年十二月，英國的新法令禁止將脊椎和脊椎旁的神經節列入ＭＲＭ，但是在此之前，這些物質一律被列入ＭＲＭ。在法律定義上，這種產品是肉品，獲准進入大部分的熟食裡，譬如熱狗、香腸、肉餅、罐頭肉、主餐肉，以及預先烹煮的肉餡餅等。 在感染狂牛症的牛隻身上，感染原集中在大腦和脊椎等組織內。二○○三年七月，加拿大頒布新規定，以防止「特定的危險物質」（ＳＲＭ）進入人類食物供應鏈。所謂的「特定的危險物質」，是指年紀在三十個月或以上的牛隻的頭顱、腦部、三叉神經節、眼睛、扁桃腺、脊椎、背根神經節，以及不分年齡的牛隻的遠端迴腸。 這些規定要求，所有的「特定的危險物質」都得避開食物供應鏈。美國雖然早就在「考慮」這個問題，卻一直拖到二○○三年十二月才頒布ＳＲＭ禁令。
